Болезнь Вильсона - Коновалова

(в материале статьи использованы данные исследований Ивановской клинической больницы)

Болезнь Вильсона — Коновалова –наследственное заболевание, обусловленное нарушением траспорта и переработки ионов меди в организме, имеющее сродство к определенным органам человека.

Причинами болезни Коновалова – Вильсонаявляются наследственные дефекты, наследуемые по аутосомно – рециссивному типу.

Механизм развития болезни Коновалова – Вильсона: при употреблении пищи в сутки в человеческий организм поступает около 2-5 мг меди вместе с едой. Медь всасывается в кишечнике и поступает в печень, где происходит ее связывание и дальнейшая траспортировка в необходимом организму виде. За связывание меди в организме отвечают активные вещества церулоплазмины. При болезни Коновалова – Вильсона их выработка изначальна нарушена вследствие наследственного дефекта, что приводит к избыточному накоплению несвязанной меди в печени и свободном длительном циркулировании ее в крови человека. Медь быстро проникает в клетки печени, накапливаясь там и блокируя выработку большого количества необходимых для нормального функционирования организма ферментов. Так еж медь имеет сродство к ткани мозга, где тоже откладывается в избыточном количестве, блокируя работу нервных клеток и исходящих от них импульсов.

Клиническая картина болезни Коновалова – Вильсона: основными признаками будут поражения печени и центральной нервной системы. Поражение печени проявляется в виде развития гепатита с желтухой, повышением температуры тела до субфебрильных цифр, постепенно нарастающими явлениями астенизации.

Поражение центральной нервной системы выражается в виде развития дрожания рук, которое постепенно приобретает крупноамплитудный характер, значительно осложняя жизнь больному. Проявляются нарущения со стороны мускулатуры тела в виде выраженной скованности движений, замедления речи, практически уходят проявления эмоционального характера. Со временем у больного снижается интеллект.

Реже поражаются почки – избыток отложения меди в них характеризуется снижением количества мочи в сутки, отечностью, постепенно развивается хроническая почечная недостаточность.

Лечение болезни Коновалова – Вильсона: лечение носит специфический характер – применяются препараты, выводящие медь из организма, а так же симптоматическая терапия, направленная на поддержание нормлаьного функционирования органов и систем.

Применение пробиотиков при болезни Коновлаова – Вильсона: Трилакт. Экофлор и Бифидум БАГ при данной патологии будут выполнять функцию сорбентов, обладая выраженной способностью распознавания чужеродных токсических агентов за счет своего специфического состава, пробиотики будут способствовать выведению избыточного количества меди из организма, предварительно связывая ее. В данном случае так же будут важны их способности к восстановлению слизистых оболочек за счет образования биопленки на их поверхностях, которая будет не только заживлять, но и фильтровать поступающие в нее ионы и активные вещества, снижая таким образом проникновение меди в пораженные органы и продлевая им возможность функционирования.